1分快3客户端|新版APP下载-安全购彩

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

践行聂耳的路——朱践耳百年音乐人生******

　　作者：董 剑

　　“唱支山歌给党听，我把党来比母亲……”这首广为传唱的歌曲，自从1963年诞生以来，曾打动了无数人，激励了无数人。这首歌曲是作曲家朱践耳根据雷锋事迹谱曲而成。

　　在百年人生中，朱践耳为我们创造了一个丰富而多情的音乐世界。他的音乐人生堪称中国交响乐史的缩影。

朱践耳 上海图书馆馆藏藏书票 刘明辉/作

　　朱践耳原名朱荣实，字朴臣，安徽泾县人。从少年时代起，朱荣实就十分敬佩聂耳，喜爱他的救亡歌曲和艺术歌曲。他对家里给他取的名字中浓厚的封建意味深感不满。21岁时，他更名为“践耳”。其中的“践”字有两个含义：一是他决心步聂耳后尘，走革命音乐之路；二是想实现聂耳未能完成的志愿，去苏联留学，写交响乐。

　　朱践耳说：“聂耳如果没有走得那么早，他一定是中国的贝多芬。我改名‘践耳’，就是一心想继续走他没走完的路。”

　　朱践耳出生于天津，自幼就跟随家人迁居到上海生活。在中学时，朱践耳便对音乐产生了浓厚兴趣，开始自学钢琴等乐器，之后跟随钱仁康先生学习和声理论。1945年，在日本投降之际，朱践耳参军，因为体质差，没能去前线部队，而是留在了苏中军区文工团。当时文工团有一架手风琴，没有人会演奏，这架手风琴就成了朱践耳最趁手的武器，为战士们文娱活动做伴奏。在解放战争中，朱践耳成了军乐队的队长兼指挥，在革命大熔炉中开启了自己的艺术生涯。朱践耳写了大量讴歌革命的音乐作品，歌曲《打得好》和民族器乐合奏曲《翻身的日子》在解放区广为流传，让他一举成名。在火热的战地生活中，从小体弱多病的朱践耳身体日渐强壮起来，他曾说：“是革命给了我第二次生命啊！”

　　新中国成立后，朱践耳为北京电影制片厂和上海电影制片厂的《大地重光》《海上风暴》等电影创作音乐。1955年，朱践耳只身来到苏联，在柴可夫斯基音乐学院跟随巴拉萨年学习作曲。朱践耳的第一首管弦乐作品《节日序曲》，成为向新中国国庆十周年献礼的一部力作。

　　1960年，踌躇满志的朱践耳回到了日思夜想的祖国。第二年，他开始负责上海实验歌剧院的作曲工作。此后，朱践耳创作了很多脍炙人口的小型声乐作品。1963年，毛主席提出“向雷锋同志学习”，激起了全国亿万人民学雷锋的热潮。雷锋的精神、雷锋的品格和雷锋的事迹，伴随着学雷锋主题歌曲传遍了全国各地。

　　朱践耳就在这个热潮中创作了歌曲《接过雷锋的枪》《唱支山歌给党听》。他也是唯一一位创作了两首广为传唱的雷锋主题歌曲的作曲家。

　　1958年夏天，词作家姚筱舟创作了一首诗，这首诗在1962年被辽宁春风文艺出版社编写进了《新民歌三百首》。那时雷锋正在沈阳当兵，刚好看到这本书。雷锋很喜爱这首诗，他将这首诗抄写在自己的日记本中，还将诗的两处做了改动，一是将“母亲只能生我身”改为“母亲只生我的身”；二是将“党号召我们闹革命”改为“共产党号召我闹革命”。同年雷锋同志因公殉职后，任上海音乐学院教师的朱践耳在阅读雷锋日记时，注意到诗作前两段内容，他为雷锋的精神所打动，仅用半个小时，就为这首诗谱了曲子。朱践耳的爱人舒群回忆，朱践耳无论是创作歌曲，还是创作大部头交响乐作品，只要酝酿成熟，就没有写得慢的。“他写东西，如果没有把握就绝不会写，如果心里掌握了，写得就很快。”

　　1963年，在上海召开学习雷锋动员大会前，歌唱家任桂珍演唱了这首《唱支山歌给党听》。朱践耳也是在这一年才知道这首诗的作者是姚筱舟。

　　1975年开始，朱践耳在上海交响乐团任职，也是在这个时候开始了他的交响曲创作生涯。64岁时，朱践耳完成了第一部交响曲。1978年，朱践耳首次将悲剧题材融入交响乐创作中，管弦乐合奏曲《怀念》由此诞生。1982年，朱践耳将民间音乐素材进行加工打磨，运用少数民族特殊的音乐调性与和声谱写下交响组曲《黔岭素描》。朱践耳的创作不是凭空想象的天马行空，他在西南地区的农村生活、考察了大半年的时间。在这里，朱践耳第一次听到苗族、侗族的民族音乐，充分了解了西南地区民族音乐的风情，设身处地感受当地人的生活环境。有了这些积累，朱践耳才自信地说出：“从民间音乐的土壤里，我找到了某些现代作曲技法的‘根’。”

　　1985年至1999年，朱践耳创作了11部气势恢宏的交响曲、18部各类交响乐作品。在改革开放初期，不少作曲家对于引入西方的现代音乐还持怀疑的态度。朱践耳一直致力于将中国民族音乐元素发挥到极致。他深知，想要进步就必须接受新事物，对西方的现代音乐的合理之处必须进行吸收。朱践耳创作巅峰时期的代表作是《第十交响曲》。这部创作于1998年被命名为《江雪》的作品，将中国古琴曲《梅花三弄》和唐代柳宗元的古诗《江雪》运用到西洋音乐体裁交响乐之中。这部作品充分展现了中国的语言文化魅力，将戏曲和古诗的吟诵这两种中国传统文化结合起来，将交响乐中的民族精神展现得淋漓尽致。

　　这部作品将录音资料与乐队的现场演奏结合在一起。古琴曲《梅花三弄》是由龚一演奏并录制的，这种演奏方式不仅在中国的交响音乐历史上开了先河，还给现场的观众带来一种全新的听觉体验。在交响曲的编配中，朱践耳更是将十二音序列用“五声”性进行编排，使得整部作品充满中国传统民族音乐的风格。而这也是他所刻意追求的。这部《第十交响曲》直至今日还有很大的影响力。其原因在于，朱践耳在西方的音乐体裁中加入了中国音乐的创作思维，看似传统的编配中充满着创新的技法，他将古琴、戏曲、管弦乐完美结合在一起，琴声、人声、管弦乐的声音浑然天成。

　　朱践耳生前创作的最后一部作品是室内乐《丝路寻梦》，这部作品是他为大提琴家马友友的“丝绸之路”乐团而创作的六重奏，2008年被改编为重奏与管弦乐合奏的版本。

　　2017年，朱践耳以95岁高龄病逝于上海。在许多音乐学研究者眼中，朱践耳的音乐人生堪称传奇。他饱经岁月沧桑，人生步入花甲之年后竟还达到了创作的巅峰期，完成了11部交响曲，每一部都有其独特的音乐格调，不仅表现出作曲家个人的精神世界和情感世界，更展现了民族和时代特色。

　　“朱践耳先生是中国迄今为止创作力量最全面的作曲家，也是青年一代的楷模。他的人生轨迹可以说是中国交响乐历史的缩影。”作曲家叶小钢认为，朱践耳的创作是沟通中国音乐与西方音乐的桥梁，他的作品诠释了音乐可以有更丰富的欣赏方式。在他的创作中，音乐可以朴实地演奏民族民间旋律，也可以华丽地奏出管弦乐队的辉煌；作曲技法可以恰如其分地被排列，也可以别出心裁地体现独具一格的民族风情。

　　朱践耳创作一丝不苟，花费十年时间才创作出《第一交响曲》。他曾告诫青年作曲家，要静下心来下苦功。朱践耳的手稿永远工整清晰，别人常劝他不要花费那么多时间来写谱子。他说：“先生教的，每个符头，每根线都要对齐，连在哪里翻谱都要算好，方便指挥、演员阅读。”

　　有人认为他的作品里看不到其他作曲家的痕迹。朱践耳的作品之所以可以不着痕迹地将中国的民族性融入西方的作曲技巧中，就是因为他长期浸淫于民族民间音乐之中。正如朱践耳所说，“现代的东西要拿到生活里去核对、分辨，才会知道哪些是中的，哪些是西的”。

　　（作者单位：杭州师范大学音乐学院）

　　《光明日报》（ 2022年12月30日 16版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）